Laporan Kasus Coass Paket Bedah

      Nah..dah lama gak nge-posting hal-hal yang menyangkut medical. Kali ini aq mau berbagi laporan kasus saat coass di paket Bedah. Aq dapet pasien laporan kasus di bidang bedah anak. Niih...laporan Kasusnya. Maaf kalau kurang sesuai keinginan yah :)

Laporan Kasus: Teratoma Sakrokoksigeal Pada Bayi Usia 8 Bulan
Oleh: Nurhayati A. Y. Maanaiya

BAB I

PENDAHULUAN

     Teratoma merupakan tumor kongenital yang berasal dari sel embrional pluri potent, yang terdiri dari tiga lapisan sel embrional yaitu ektoderm, entoderm dan mesoderm.1

     Secara umum, teratoma merupakan neoplasma yang jarang terjadi. Persentase kejadian teratoma menurut lokasi: 2 

- kepala dan leher 53% 

- mediastinum 4%

- retroperitoneal dan abdominal 5%

- sakrokoksigeus 40%

- ovarium 37%

- testis 3%

- SSP 33%

- lain-lain 2% 

Teratoma sakrokoksigeus adalah tumor yang paling sering terjadi pada bayi baru lahir, terjadi pada 1 per 20.000-40.000 kelahiran, paling sering ditemukan pada wanita dengan Rasio 3:1 sampai 4:1 pernah dilaporkan.3,4 

     Teratoma sakrokoksigeus merupakan tumor padat yang mengandung derivat satu atau lebih lapisan germinal embrionik, timbul dari ujung coccygis dan biasanya tergambarkan sebagai massa yang menonjol di antara rectum dan coccygis dimana konsentrasi terbesar sel primitive berada untuk periode waktu yang lama.5,6 

     Teratoma terbentuk dan berkembang selama kehidupan intrautrin, dapat menjadi sangat besar pada teratoma sakrokoksigeus seiring dengan perkembangan fetus. Teratoma sakrokoksigeus muncul dari primitif knot atau hensen’s node. Semula terletak di bagian posterior embrio yang bermigrasi secara caudal pada minggu pertama kehidupan didalam ekor embrio, akhirnya berhenti di anterior tulang ekor (coccyx). Alur migrasi dari sel germinal menunjukan lokasi dan patologi yang paling sering terdapat teratoma (sakrokoksigeus dan gonad). Sel-sel ini dapat meluas ke postero-inferior masuk daerah glutea dan /atau postero-superior masuk ke rongga abdominopelvik. Pemisahan sel totipotensial dari hansen’s node mungkin menyebabkan munculnya teratoma sakrokoksigeus. Sel pleuripotensial ini melarikan diri dari kontrol pengatur embrionik dan berdiferensiasi masuk dalam jaringan yang tidak biasa ditemukan pada daerah sakrokoksigeus. Tumor terjadi dekat dengan tulang ekor, dimana konsentrasi terbesar primitif sel berada untuk waktu yang lama selama masa perkembangan.5,6 

     Klasifikasi teratoma sakrokoksigeus berdasarkan Altman classification of Surgical Section of the American Academy of Pediatrics:5,6

- Tipe I : Tumor terutama di bagian luar mengarah dari daerah sakrokoksigeus dan muncul dengan distorsi bokong 

· Tipe II : Tumor terutama diluar , tetapi ada bagian yang luas didalam pelvis. 

· Tipe III : Tumor terutama didalam pelvis dengan sedikit pada bagian luar, benjolan pada bokong. 

· Tipe IV : Tumor seluruhnya didalam tanpa ada dibagian luar atau bagian bokong 

     Teratoma diklasifikasikan kedalam tiga kategori histopatologi:6 

· Teratoma benigna : Terdapat deferensiasi baik, benigna, matur, hanya jaringan dewasa 

· Teratoma dengan imatur jaringan embrionik yang bukan maligna seutuhnya, dengan atau tanpa jaringan matur. 

· Teratoma maligna: Dengan jaringan maligna seutuhnya, ditambah jaringan matur dan /atau embrionik.

      Gejala klinisnya yaitu muncul sebagai massa yang menonjol antara coccyx dan anus yang biasa ditutupi dengan kulit normal yang intak. Beberapa penderita, seluruh atau sebagian benjolan terletak pada permukaan retrorektal atau retroperitoneum. Pada bayi dan anak-anak, tumor muncul sebagai massa pada daerah sakropelvis yang menekan kandung kemih dan rectum. Seringnya gejala obstruksi pada traktus urinarius yang disebabkan oleh kompresi ureter dan urethra terhadap pubis atau kompresi ureter terhadap pinggiran pelvis dan terjadi kesulitan defekasi sebagai tanda obstruksi yang mungkin tidak cukup dikenali. Sebagian kecil penderita dapat mengalami paralysis, nyeri, atau kelemahan pada kaki, terutama pada stadium lambat dari invasi maligna dari tumor. Pada teratoma sakrokoksigeus pada fetus, jika tumornya besar, dapat menyebabkan distosia, kesulitan melahirkan dan perdarahan atau laserasi tumor.6,7 

     Diagnosis biasanya ditegakkan melalui anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang. Anamnesis didapatkan adanya nyeri rectum, konstipasi, dan adanya sebuah benjolan. Tumor ini biasanya didiagnosis ketika ditemukan benjolan sacrum yang besar setelah kelahiran yang sulit atau obstruksi pada kelahiran. Teratoma sakrokoksigeus juga sering didiagnosa sebelum bayi lahir dengan pemeriksaan ultrasonografi fetal. Apabila sulit membedakan teratoma sacrococygeal dengan lesi lain, pemeriksaan penunjang lain dibutuhkan seperti foto polos, ultrasonografi, computer tomografi (CT) atau MRI. Foto thoraks membantu menyingkirkan penyakit metastase. Foto polos pada sacral dapat menunjukkan adanya kalsifikasi dalam tumor. Ultrasonografi berguna untuk menentukan sifat lesi (padat atau kistik, adanya komponen intraabdominal dan keterlibatan hati). Baik CT Scan lateral dan magnetic resonance imaging ( MRI )akan menunjukkan perluasan intrapelvis dan intraspinal dari lesi sacral dengan rincian yang jelas. Beberapa teratoma mengandung elemen yolk salk, dimana mengeluarkan alfa–fetoprotein. Deteksi AFP dapat membantu memperjelas diagnosis dan sering digunakan sebagai marker untuk rekurensi atau efektifitas pengobatan, tapi metode yang jarang pada diagnosis awal. Pada satu tahap, AFP meningkat pada 31 dari 32 teratoma maligna. AFP juga ditemukan meningkat pada cairan amnion jika infan menderita teratoma.7,8

     Penanganan teratoma sakrokoksigeus harus dieksisi lengkap. Lesi Tipe I dan II dapat dimulai pada daerah posterior melalui chevron insisi dan sagital. Lesi tipe III dan IV harus insisi tambahan transversal pada perut bagian bawah. Bagian penting pada prosedur termasuk pengangkatan lengkap pada tumor intak, ligasi arteri sakral tengah, dan eksisi tulang ekor ( coccyx ) bersama tumor. Jika tumor secara histologi benigna ( hanya jaringan matur) atau mengandung jaringan embrionik tanpa maligna seutuhnya, eksisi lengkap adekuat. Jika lesi benigna (97 %), tidak diindikasikan terapi lanjutan. Untuk Tumor yang agresif dan terdapat jaringan malignan seutuhnya, pembedahan eksisi sendiri tidak adekuat dan penderita harus mendapatkan kemoterapi dan atau radioterapi. Penderita dengan rekurensi kanker dan tidak dapat dieksisi diberikan terapi VAC (vinkristin, dactinomycin, cyclophosphamide) ditambah radiasi lokal. Penderita ini harus dievaluasi setiap 3 bulan selama 2 tahun pertama dengan pemeriksaan rectal dan jumlah AFP. Penderita yang diperkirakan rekurensi harus dievalusi dengan pemeriksan radiologi yang sesuai, ultrasonografi dan/ atau CT. Lesi ini paling baik direseksi dalam 24 jam pertama, sejak usus tidak dikoloni pada 24 jam pertama setelah kelahiran., mengurangi resiko infeksi pada daerah yang terkontaminasi feses selama reseksi. Perioperatif antibiotik diberikan segera sebelum pembedahan dan dilanjutkan 24-48 jam setelah operasi.6,9 

     Prognosis teratoma sakrokoksigeus dapat membaik dipengaruhi oleh deteksi prenatal, rencana penanganan intrapartum, dan cepat dilakukan pembedahan reseksi. Secara histologi tumor benigna, prognosisnya sangat baik setelah pembedahan eksisi yang adekuat. Prognosis buruk jika tumor mengandung jaringan maligna. Resiko maligna tergantung pada bagian dan luasanya tumor serta umur pada saat didiagnosis.6,9 

LAPORAN KASUS 

Nama : An. OM 

TTL : Esandom, 14-10-2009 

Umur : 8 bulan 

Jenis kelamin : Perempuan 

Agama : Protestan 

Alamat : Desa Esandom jaga-3 Kec. Tombatu 

MRS : 05-05-2010 

Keluhan Utama : Benjolan di bokong 

RPS : Benjolan di bokong dialami penderita sejak dilahirkan. Awalnya benjolan kecil sebesar biji salak,lama kelamaan membesar hingga sebesar bola tenes. Demam(-), penurunan berat badan (-). BAB dan BAK biasa. Riwayat persalinan : Kehamilan cukup bulan, lahir pervaginam oleh bidan kampung, BB : 3000 gram. Riwayat trauma dan penggunaan obat-obatan tertentu saat hamil di sangkal. 

RPD : (-) 

RPK : Hanya penderita yang menderita penyakit seperti ini dalam keluarga. 

RPSos : Jamkesda 

Pemeriksaan Fisik : Keadaan umum : Cukup                                         Kesadaran : Compos mentis 

Tanda Vital : Nadi : 130 x/m      RR : 40 x/m      SB : 37,2 °C 

Kepala : Konjungtiva anemis (-), sclera ikterik (-), pupil bulat isokor diameter 3mm, reflex cahaya +/+ ( normal) 

Leher : Tidak ada kelainan 

Thoraks : Tidak ada kelainan 

Abdomen : Tidak ada kelainan 

Tulang Belakang : Regio Sacralis : Tampak benjolan ukuran 15 cm x 10 cm, warna kulit normal seperti warna kulit di daerah sekitar benjolan , nyeri tekan (-), mobile, konsistensi kenyal, batas tidak tegas

Ekstremitas superior et inferior : Tidak ada kelainan 

Neurologi : Refleks fisiologi +/+ ( normal ), refleks patologi -/- 

Rectum / anal : Tidak ada kelainan 

Rectal Toucher : TSA cekat, ampula kosong, massa (-), mukosa licin 

Wdx : Susp. Teratoma Sakrokoksigeus 

Sikap : Pro CT Scan Pelvis 

 FOLLOW UP RUANGAN 

06-07/05/2010 

S : Benjolan pada bokong 

O : PF : Nadi : 130 x/m; RR : 40 x/m; SB : 37,1 °C  

Regio Sacralis : Tampak benjolan ukuran 15 cm x 10 cm, warna kulit normal seperti warna kulit di daerah sekitar benjolan, nyeri tekan (-), mobile, konsistensi kenyal, batas tidak tegas 

A : Susp. Teratoma Sakrokoksigeus 

P : Pro CT Scan Pelvis, Periksa DL, ureum, kreatinin, SGOT, SGPT 

 Hasil Laboratorium 06/05/2010 

Leukosit : 17.700 /µl 

Eritrosit : 4.820.000 /µl 

Trombosit : 329.000 /µl 

Hb : 12,5 /dl 

Ht : 37,3 

Kreatinin : 0,4 mg/dl 

Ureum : 20 mg/dl 

SGOT : 62 U/I 

SGPT : 35 U/I 

 08-10/05/2010 

S : Benjolan pada bokong, batuk (+) 

O : PF : Nadi : 130 x/m; RR : 40 x/m; SB : 37,1 °C 

 Regio Sacralis : Tampak benjolan ukuran 15 cm x 10 cm, warna kulit normal seperti warna kulit di daerah sekitar benjolan, nyeri tekan (-), mobile, konsistensi kenyal, batas tidak tegas 

A : Susp. Teratoma Sakrokoksigeus 

P : Pro CT Scan Pelvis ,  Cefixime 2 x ½ cth , Periksa CT, BT 

Hasil Pemeriksaan CT, BT 10/05/2010 

Masa Perdarahan ( BT ) : 2 menit 

Masa Pembekuan ( CT ) : 8 menit 

 11-13/05/2010 

S : Benjolan pada bokong, batuk berkurang 

O : PF : Nadi : 130 x/m; RR : 40 x/m; SB : 37,1 °C 

 Regio Sacralis : Tampak benjolan ukuran 15 cm x 10 cm, warna kulit normal seperti warna kulit di daerah sekitar benjolan, nyeri tekan (-), mobile, konsistensi kenyal, batas tidak tegas 

A : Susp. Teratoma Sakrokoksigeus 

P : Cefixime 2 x ½ cth, Curcuma syr 2 x ½ cth 

CT-Scan regio Lumbosacral terlihat soft tissue tumor axial / coronal 

X - Foto thorax AP , Hasil X-Foto thorax AP : Dalam batas normal 

 14-18/05/2010 

S : Benjolan pada bokong, batuk (+), demam (+) 

O : PF : Nadi : 130 x/m; RR : 40 x/m; SB : 37,1 °C 

 Regio Sacralis : Tampak benjolan ukuran 15 cm x 10 cm, warna kulit normal seperti warna kulit di daerah sekitar benjolan, nyeri tekan (-), mobile, konsistensi kenyal, batas tidak tegas 

A : Susp. Teratoma Sakrokoksigeus 

P : Cefixime 2 x ½ cth , Ambroxol pyr/8gr , Activet 3 x ½ 

 CT-Scan regio Lumbosacral terlihat soft tissue tumor axial / coronal 

 19-21/05/2010 

S : Benjolan pada bokong 

O : PF : Nadi : 130 x/m; RR : 40 x/m; SB : 37,1 °C 

 Regio Sacralis : Tampak benjolan ukuran 15 cm x 10 cm, warna kulit normal seperti warna kulit di daerah sekitar benjolan, nyeri tekan (-), mobile, konsistensi kenyal, batas tidak tegas 

A : Teratoma Sakrokoksigeus 

P : Pro eksisi komplet , Konsul pediatri untuk rawat bersama post operasi 

 Jawaban Konsul Pediatri: 

Terima kasih atas konsul penderita an. OM 

Umur : 7 bulan 

BB : 6,8 kg 

TB : 62 cm 

Diagnosis : Teratoma Sakrokoksigeus 

Pada pemeriksaan kami dapatkan 

Ku : Cukup 

Kesadaran : Compos mentis 

N : 124 x/m      R : 30x/m      S : 36,4ºC 

Kepala : Anemis -/-, ikterus -/- 

Thoraks : Simetris kiri=kanan, retraksi –              Cor/pulmonal : dalam batas normal 

Abdomen : Datar, lemas, BU (+),    Hepar/Lien tidak teraba 

Ekstremitas : Akral hangat, CRT < 3” 

Status Lokalis : Regio Sacralis : Tampak benjolan ukuran 15 cm x 10 cm, warna kulit normal seperti warna kulit di daerah sekitar benjolan, nyeri tekan (-), mobile, konsistensi kenyal, batas tidak tegas 

Hasil Laboratorium 06/05/2010 

Leukosit : 17.700 /µl , Eritrosit : 4.820.000 /µl , Trombosit : 329.000 /µl , Hb : 12,5 /dl , Ht : 37,3 , Kreatinin : 0,4 mg/dl , Ureum : 20 mg/dl , SGOT : 62 U/I , SGPT : 35 U/I 

Anjuran : 

- Apabila penderita puasa IVFD KAEN 1B ( D ) 714 cc/hari , 29 --- 30 cc/jam , 9 --- 10 gtt/menit (makro) 

- Post Operasi : Inj Cefotaxime 3 x 450 mg IV (ST) , Inj Gentamisin 2 x 25 mg IV , Periksa DL, SGOT, SGPT --- sebelum operasi (Pada pemeriksaan tidak ditemukan tanda-tanda infeksi tapi pada hasil  laboratorium leukosit 17.700 /µl) 

- Periksa DL post operasi 

 22/05/2010 

Penderita pulang paksa

   BAB II 

PEMBAHASAN 

       Pada kasus ini penderita perempuan umur 8 bulan MRS tanggal 05-05-2010 dengan keluhan utama benjolan di bokong. Penegakan diagnosis penderita ini didasarkan atas anamnesis, pemeriksaan fisik, pemeriksaan laboratorium dan pemeriksaan penunjang lain. 

     Teratoma sakrokoksigeus adalah tumor yang paling sering terjadi pada bayi baru lahir. Teratoma terbentuk dan berkembang selama kehidupan intrautrin, dapat menjadi sangat besar pada teratoma sakrokoksigeus seiring dengan perkembangan fetus. Pada anamnesis didapatkan adanya nyeri rectum, konstipasi, dan adanya sebuah benjolan. Tumor ini biasanya didiagnosis ketika ditemukan benjolan sacrum yang besar setelah kelahiran yang sulit atau obstruksi pada kelahiran. 3,6 Pada anamnesis penderita ini didapatkan adanya benjolan di bokong penderita yang dialami sejak dilahirkan. Awalnya benjolan kecil sebesar biji salak, lama kelamaan membesar hingga sebesar bola tenes. Demam(-), penurunan berat badan (-). BAB dan BAK biasa. Riwayat persalinan ibu penderita: kehamilan cukup bulan, lahir pervaginam oleh bidan kampung, BB : 3000 gram. Riwayat trauma dan penggunaan obat-obatan tertentu saat hamil di sangkal. Hanya penderita yang menderita penyakit seperti ini dalam keluarga. 

        Pada pemeriksaan tanda vital penderita didapatkan nadi 130 x/m, respirasi 40 x/m, suhu badan 37,2°C

      Gejala klinis teratoma sakrokoksigeal yaitu muncul sebagai massa yang menonjol antara coccyx dan anus yang biasa ditutupi dengan kulit normal yang intak. Beberapa penderita, seluruh atau sebagian benjolan terletak pada permukaan retrorektal atau retroperitoneum.6 Pada pemeriksaan fisik pederita, ditemukan pada tulang belakang di regio sacralis tampak benjolan ukuran 15 cm x 10 cm, warna kulit normal seperti warna kulit di daerah sekitar benjolan , nyeri tekan (-), mobile, konsistensi kenyal, batas tidak tegas. Pemeriksaan fisik kepala, leher, thoraks, abdomen, ekstremitas dalam batas normal. 

     Apabila sulit membedakan teratoma sacrococygeal dengan lesi lain, pemeriksaan penunjang lain dibutuhkan seperti foto polos, ultrasonografi, computer tomografi (CT) atau MRI. Foto thoraks membantu menyingkirkan penyakit metastase. Foto polos pada sacral dapat menunjukkan adanya kalsifikasi dalam tumor. Ultrasonografi berguna untuk menentukan sifat lesi (padat atau kistik, adanya komponen intraabdominal dan keterlibatan hati). Baik CT Scan lateral dan magnetic resonance imaging ( MRI )akan menunjukkan perluasan intrapelvis dan intraspinal dari lesi sacral dengan rincian yang jelas. Beberapa teratoma mengandung elemen yolk salk, dimana mengeluarkan alfa–fetoprotein. Deteksi AFP dapat membantu memperjelas diagnosis dan sering digunakan sebagai marker untuk rekurensi atau efektifitas pengobatan, tapi metode yang jarang pada diagnosis awal. Pada satu tahap, AFP meningkat pada 31 dari 32 teratoma maligna. AFP juga ditemukan meningkat pada cairan amnion jika infan menderita teratoma.7,8 Untuk menunjang diagnosis pederita ini maka dilakukan pemeriksaan CT-Scan pelvis dan X-foto thoraks AP. Hasil pemeriksaan CT-Scan pelvis penderita yaitu pada regio lumbosacral terlihat soft tissue tumor axial / coronal. Hasil X-foto thoraks AP dalam batas normal sehingga dapat menyingkirkan adanya metastase tumor ke daerah thoraks. 

      Hasil Laboratorium 06 Mei 2010, Leukosit 17.700 /µl, eritrosit 4.820.000 /µl, trombosit 329.000 /µl, Hb 12,5 /dl, Ht 37.3, kreatinin 0,4 mg/dl, ureum 20 mg/dl, SGOT 62 U/I, SGPT 35 U/I. Komplikasi akibat pengaruh benjolan pada teratoma sakrokoksigeus yang besar termasuk pembesaran pinggul, obstruksi saluran cerna, obstruksi urinarius, hidronefrosis dan hidrop fetalis.6 Oleh karena itu perlu dilakukan pemeriksaan laboratorium untuk mengetahui apakah teratoma sakrokoksigeus penderita ini memiliki komplikasi. 

       Berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang, penderita di diagnosis dengan teratoma sakrokoksigeus. 

      Penanganan teratoma sakrokoksigeus harus dieksisi lengkap. Lesi Tipe I dan II dapat dimulai pada daerah posterior melalui chevron insisi dan sagital. Lesi tipe III dan IV harus insisi tambahan transversal pada perut bagian bawah. Bagian penting pada prosedur termasuk pengangkatan lengkap pada tumor intak, ligasi arteri sakral tengah, dan eksisi tulang ekor ( coccyx ) bersama tumor. Jika tumor secara histologi benigna ( hanya jaringan matur) atau mengandung jaringan embrionik tanpa maligna seutuhnya, eksisi lengkap adekuat. Jika lesi benigna (97 %), tidak diindikasikan terapi lanjutan. Untuk Tumor yang agresif dan terdapat jaringan malignan seutuhnya, pembedahan eksisi sendiri tidak adekuat dan penderita harus mendapatkan kemoterapi dan atau radioterapi. Penderita dengan rekurensi kanker dan tidak dapat dieksisi diberikan terapi VAC (vinkristin, dactinomycin, cyclophosphamide) ditambah radiasi lokal. Penderita ini harus dievaluasi setiap 3 bulan selama 2 tahun pertama dengan pemeriksaan rectal dan jumlah AFP. Penderita yang diperkirakan rekurensi harus dievalusi dengan pemeriksan radiologi yang sesuai, ultrasonografi dan/ atau CT. Lesi ini paling baik direseksi dalam 24 jam pertama, sejak usus tidak dikoloni pada 24 jam pertama setelah kelahiran., mengurangi resiko infeksi pada daerah yang terkontaminasi feses selama reseksi. Perioperatif antibiotik diberikan segera sebelum pembedahan dan dilanjutkan 24-48 jam setelah operasi.6,9 Penderita direncanakan untuk dilakukan eksisi lengkap namun tanggal 22 Mei 2010 penderita pulang paksa sebelum dilakukan eksisi lengkap. 

     Prognosis teratoma sakrokoksigeus dapat membaik dipengaruhi oleh deteksi prenatal, rencana penanganan intrapartum, dan cepat dilakukan pembedahan reseksi.6 Prognosis penderita ini adalah dubia ad malam karena penderita pulang paksa sebelum dilakukan tindakan eksisi lengkap.